03.02.2022
 

Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (G6PD): все что вам нужно знать

Дефицит G6PD (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа, или Г6ФД) является наиболее распространенным наследственным ферментным заболеванием. Он связан с гемолитической анемией, желтухой, темно-красной мочой и бледностью у взрослых и детей.


В частности, дефицит G6PD в основном встречается у афроамериканских мужчин, но также часто встречается у мужчин азиатского и средиземноморского происхождения.

Некоторые продукты, лекарства и другие вещества могут вызвать гемолитический криз у людей с G6PD. Гемолитический криз относится к быстрому распаду эритроцитов.

В этой статье объясняется, что такое G6PD, влияние дефицита G6PD и триггеры, которых следует избегать.

Дефицит G6PD: продукты и добавки (разрешенные и запрещенные)

Что такое глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа?

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (G6PD, или Г6ФД) представляет собой фермент, который защищает ваши эритроциты от окислительного стресса и связанного с ним повреждения (1, 2, 3, 4).

Окислительный стресс относится к накоплению в организме вредных свободных радикалов, которые являются обычными побочными продуктами метаболизма (5).

G6PD расщепляется через пентозофосфатный путь – метаболический процесс, который создает строительные блоки для ДНК – и генерирует антиоксидантное соединение глутатион (1, 2, 4, 6).

Глутатион является важным антиоксидантом. Антиоксидант – это соединение, которое защищает ваши клетки от повреждения свободными радикалами и окислительного стресса.

Исследования выявили роль глутатиона в борьбе с воспалением в некоторых раковых клетках (7).

Хотя он обнаружен во всех ваших клетках, уровень G6PD особенно высок в яичках и иммунных клетках, и он помогает регулировать вашу иммунную систему (2, 6).

Резюме:

G6PD – это фермент, который защищает ваши эритроциты от повреждений и поддерживает иммунное здоровье, производя антиоксидант, называемый глутатионом.

Что такое дефицит G6PD?

Дефицит G6PD – это когда в вашем организме недостаточно фермента G6PD.

Это наиболее распространенное генетическое ферментное заболевание, которое обычно диагностируется в детстве. По оценкам, во всем мире страдают 330 миллионов человек, что составляет примерно 4,9% населения мира (1, 4, 8, 9, 10).

Также было замечено, что дефицит G6PD может развиться во взрослом возрасте, что называется приобретенным дефицитом G6PD. Исследование 2020 года показало, что этот тип широко распространен у людей с ожирением и сахарным диабетом (1, 11).

Было выявлено, что инсулинорезистентность и повышенный уровень сахара в крови из-за сахарного диабета или повышенного содержания жира в организме снижают активность фермента G6PD, которая обычно ухудшается у людей с дефицитом G6PD (11).

Также стоит отметить, что биологический пол и этническая принадлежность, по-видимому, являются факторами риска дефицита. В частности, мужчины африканского, афроамериканского, азиатского и средиземноморского происхождения могут подвергаться повышенному риску (4, 11).

Симптомы

G6PD необходим для восполнения антиоксиданта глутатиона. Вот почему дефицит (отсутствие) фермента может вызвать нарушение иммунной системы и повышенный риск инфекций и непищевой анемии (2, 11, 12).

Дефицит G6PD, вызванный определенными продуктами питания, лекарствами или инфекциями, может привести к следующим симптомам (1, 3, 4, 9, 13):

  • желтуха, которая представляет собой пожелтение глаз и кожи
  • темная, красная моча
  • бледность, которая является бледностью из-за анемии
  • головные боли
  • усталость
  • быстрое сердцебиение
  • одышка
  • боль в животе

Когда эритроциты разрушаются, образуется желтый побочный продукт, называемый билирубином. Однако во время гемолитического криза у человека с G6PD уровень билирубина повышается выше ожидаемого. Это приводит к пожелтению кожи и глаз.

При этом большинство людей с дефицитом остаются бессимптомными (1, 3, 4, 9).

Виды

Существует пять видов дефицита G6PD, в зависимости от активности фермента G6PD в вашем организме (2, 4):

  • Класс 1: активность фермента G6PD менее 10% с хронической гемолитической анемией, что означает, что эритроциты разрушаются быстрее, чем восполняются.
  • Класс 2: активность фермента G6PD 10% или менее с разрушением эритроцитов только при воздействии триггерных продуктов, лекарств или инфекций.
  • Класс 3: активность фермента G6PD составляет 10–60%, симптомы появляются только в ответ на инфекцию.
  • Класс 4: активность фермента G6PD более 60%, только с легкими симптомами.
  • Класс 5: более высокая активность фермента G6PD, практически как у здоровых людей – люди часто не имеют симптомов и не знают, что у них есть это заболевание.

Классы 1–3 являются клинически значимыми. Это означает, что существует высокий риск гемолитической анемии при воздействии триггеров, что часто требует медицинского вмешательства и лечения (2, 4).

Диагностика

Чтобы диагностировать дефицит G6PD, медицинский работник возьмет образец крови, чтобы определить уровень G6PD в вашей крови.

По данным Медицинского центра Рочестерского университета, стандартный диапазон для взрослых составляет 5,5–20,5 единиц на грамм гемоглобина. Стандартный диапазон означает, что у вас нет дефицита G6PD.

Таким образом, уровни гемоглобина ниже 5,5 единиц на грамм могут указывать на дефицит G6PD (14).

Тестирование и диагностика должны проводиться под присмотром квалифицированного медицинского работника.

Резюме:

Дефицит G6PD является наиболее распространенным генетическим ферментным заболеванием. Он может вызвать гемолитическую анемию, желтуху, темно-красную мочу и бледность. Существует пять видов, хотя только классы с 1 по 3 могут потребовать лечения.

Продукты и вещества, которых следует избегать

Было выявлено, что определенные продукты и лекарства вызывают гемолитическую анемию у людей с дефицитом G6PD, поэтому если у вас есть это заболевание вы можете захотеть избегать их.

Продукты, которых следует избегать

Было выявлено, что фасоль приводит к гемолитической анемии у 33% людей с дефицитом G6PD (1, 3, 9, 10).

Кроме того, 5-летнее исследование с участием 1000 человек с дефицитом G6PD показало, что следующие продукты вызывали у некоторых участников гемолитическую анемию (9):

  • фалафель
  • нут
  • фасоль
  • зеленый горошек
  • арахис
  • чечевица
  • коровий горох

Лекарства, которых следует избегать

Лекарства являются наименее распространенной причиной гемолитической анемии у пациентов с G6PD.

Однако вот типы лекарств, которых вам следует избегать, если у вас есть это заболевание (4, 9, 15):

  • Диклофенак натрия: противовоспалительное средство
  • Ибупрофен: противовоспалительное средство
  • Ацетилсалициловая кислота (аспирин): противовоспалительное средство
  • Ко-тримоксазол (сульфаниламидный препарат): антибиотик
  • Нитрофурантоин: антимикробный препарат
  • Дапсон (сульфаниламидный препарат): антибиотик
  • Метиленовый синий: антимикробный препарат
  • Примахин: противомикробный препарат
  • Феназопиридин: анальгетик (обезболивающее)
  • Расбуриказа: лекарство от подагры
  • Acalypha indica: традиционное растительное лекарственное средство
  • Коптис китайский: традиционное растительное лекарственное средство

Вещества, которых следует избегать

Вызывать симптомы дефицита фермента G6PD могут также используемые для татуировок и в научных лабораториях вещества, такие как (4):

  • Хна: краска растительного происхождения, иногда используемая для украшения тела
  • Нафталин: содержится в нафталиновых шариках
  • Толуидиновый синий: краситель, используемый в некоторых лабораторных тестах

Резюме:

Инфекции, определенные продукты, включая фасоль, некоторые лекарства, включая сульфаниламидные препараты, и такие вещества, как хна, могут вызвать гемолитическую анемию у некоторых людей с дефицитом G6PD, и их следует избегать.

Разрешенные продукты и вещества

Люди с дефицитом G6PD могут наслаждаться такой же диетой и образом жизни, как и люди без этого заболевания, при условии, что они избегают потенциальных триггеров, обсуждавшихся ранее.

Люди с дефицитом фермента G6PD и без него могут захотеть сосредоточиться на потреблении богатых антиоксидантами продуктов, которые защищают от окислительного повреждения, защищают эритроциты и поддерживают хорошее здоровье. Примерами продуктов с высоким содержанием антиоксидантов являются корица, имбирь, маракуйя и черный шоколад, среди многих других (16, 17, 18, 19).

Недавние исследования показывают, что существует связь между уровнями витамина D, дефицитом G6PD и тяжестью инфекций, таких как COVID-19 (11).

Глутатион, который недостаточно пополняется у людей с дефицитом G6PD, необходим для поддержания уровня витамина D в организме (11).

Витамин D регулирует ваше иммунное здоровье, увеличивая высвобождение противовоспалительных соединений (20).

Таким образом, люди с дефицитом G6PD подвержены большему риску дефицита витамина D и ослабления иммунитета, и им полезно повышенное потребление витамина D (11, 20).

Вот продукты, богатые витамином D (21, 22):

  • Рыба: форель, лосось, сардина, рыбий жир
  • Грибы: сушеные шиитаке, обработанные УФ-излучением
  • Источники животного происхождения: говяжья печень, яичные желтки
  • Обогащенные напитки: апельсиновый сок, шоколадное молоко
  • Молочные продукты: коровье молоко, йогурт, сыр
  • Обогащенное растительное молоко: миндальное, соевое, рисовое молоко

Спиртовой экстракт лекарственного растения Premna integrifolia Linn также может быть полезен людям с дефицитом G6PD. Согласно исследованиям на животных, этот экстракт увеличивал концентрацию глутатиона и уменьшал маркеры воспаления у крыс, получавших пищу с высоким содержанием жиров (23).

Точно так же исследования в пробирке показали, что L-цистеин – предшественник глутатиона – может помочь восстановить глутатион в клетках G6PD (4, 24).

Тем не менее, чтобы определить, будут ли какие-либо добавки полезны тем, у кого есть это заболевание, необходимы дополнительные исследования, особенно на людях.

Резюме:

Люди с дефицитом G6PD могут придерживаться стандартной диеты и образа жизни при условии, что они избегают триггерных продуктов и веществ. Они также могут получить пользу от повышенного потребления витамина D.

Рекомендации для детей

Самая высокая распространенность гемолитических кризов у ​​людей с дефицитом G6PD приходится на возраст от 1 до 3 лет (8).

Например, кризы могут проявляться гипербилирубинемией – накоплением билирубина в результате распада эритроцитов – и тяжелой формой желтухи, которая может потребовать фототерапии (4, 25).

Скрининг новорожденных на дефицит G6PD еще не является обычным явлением.

Тем не менее, Американская академия педиатрии рекомендует проводить скрининг новорожденных с желтухой, получающих фототерапию, особенно если у них есть семейная история дефицита или они принадлежат к африканской, азиатской или средиземноморской расе, что увеличивает их риск (4).

Дети с дефицитом G6PD могут вести обычный образ жизни, если они избегают каких-либо известных триггеров.

Вот несколько рекомендаций в отношение детей с G6PD:

  • Наблюдайте за ними на наличие симптомов желтухи или анемии и немедленно обратитесь за медицинской помощью, если они появятся.
  • Храните нафталиновые шарики и лекарства в недоступном месте, чтобы избежать гемолитического криза.
  • Избегайте фасоли и других пищевых триггеров.

Резюме:

Наибольшая распространенность гемолитических кризов при G6PD наблюдается в возрасте от 1 до 3 лет. Избегайте пищи, веществ и лекарств, вызывающих триггеры. Немедленно обратитесь за медицинской помощью при появлении симптомов желтухи или анемии.

Физические упражнения и дефицит G6PD

Физические упражнения могут вызвать окислительный стресс, который является триггером гемолитической анемии у людей с дефицитом G6PD (4, 26).

Однако исследования на спортсменах показывают, что окислительный стресс, вызванный физическими упражнениями, ненамного выше у людей с дефицитом G6PD (4).

Таким образом, вполне вероятно, что люди с дефицитом фермента G6PD могут использовать физические упражнения для улучшения качества своей жизни (26).

Тем не менее необходимы дополнительные исследования физических упражнений у людей с дефицитом G6PD.

Резюме:

Физические упражнения вызывают окислительный стресс, который является потенциальным триггером для людей с дефицитом фермента G6PD. Однако исследования не показали существенной разницы в окислительном стрессе у людей с этим заболеванием и без него. Это говорит о том, что люди с дефицитом G6PD могут заниматься физическими упражнениями.

Подведем итог

  • Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (G6PD, или Г6ФД) – это фермент, который защищает ваши эритроциты от окислительного стресса и повреждений.
  • Дефицит (недостаток) этого фермента связан с гемолитической анемией, желтухой и красно-темной мочой. Гемолитические кризы наиболее распространены в возрасте от 1 до 3 лет.
  • Триггеры, которых следует избегать, включают определенные продукты, такие как фасоль, некоторые лекарства и вещества, включая хну.
  • Людям с этим заболеванием рекомендуется высокое потребление витамина D. Это может помочь улучшить иммунное здоровье, которое нарушено у людей с классами дефицита G6PD от 1 до 3.
  • Лица с дефицитом фермента G6PD могут продолжать заниматься спортом для поддержания качества жизни без повышенного риска гемолитической анемии.

Healthline


Научно обоснованно
Статьи на сайте foodandscience.org основаны на научных доказательствах, написаны и проверены экспертами в области здоровья и медицины. Наша команда стремится быть объективной, беспристрастной, честной и представлять обе стороны аргумента. Статьи содержат ссылки на научные источники. Цифры в скобках (1, 2, 3) являются интерактивными ссылками на рецензируемые научные статьи.